myozyme*1f 50mg/f 20ml alglucosidasi alfa sanofi srl

Indicazioni

 Indice delle informazioni

 Che cosa è myozyme 1f 50mg/f 20ml?

Myozyme polv conc soluzione per infus prodotto da sanofi srl
è un farmaco solo uso ospedaliero della categoria specialita' medicinali con prescrizione medica

E' utilizzato per la cura di altri farmaci dell'apparato gastrointest. e del metabolismo.
Contiene i principi attivi: alglucosidasi acida umana ricombinante
Composizione Qualitativa e Quantitativa: un flaconcino contiene 50 mg di alglucosidasi alfa. Codice AIC: 037174012

E' utilizzato per alglucosidasi alfa

Contiene principi attivi: Un flaconcino contiene 50 mg di alglucosidasi alfa.


Il prodotto myozyme 1f 50mg/f 20ml è una formulazione in confezione del farmaco myozyme

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Categorie del prodotto:

 Quanto Costa ?

Il prezzo di listino al pubblico è di circa 819,22 €

 Myozyme 1f 50mg/f 20ml è detraibile in dichiarazione dei redditi ?

Myozyme 1f 50mg/f 20ml è un farmaco solo uso ospedaliero e perciò è detraibile in dichiarazione dei redditi

 Informazioni e Indicazioni, a cosa serve myozyme 1f 50mg/f 20ml?

Indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (ERT) a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Pompe (deficit di alfa-glucosidasi acida). Indicato in pazienti adulti e pediatrici di qualsiasi eta'. Nei pazienti affetti dalla forma tardiva della malattia di Pompe le prove di Efficacia Riferita a un farmaco: raggiungimento dell'azione curativa voluta.... Leggi sono limitate.

 Posologia e modo di somministrazione

Il trattamento con il medicinale deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Pompe o da altre patologie metaboliche o neuromuscolari ereditarie. La dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi consigliata di alglucosidasi alfa e' 20 mg/kg di peso corporeo, somministrati una volta ogni 2 settimane. La risposta dei pazienti al trattamento deve essere controllata regolarmente, basandosi suuna valutazione complessiva di tutte le manifestazioni cliniche dellapatologia. Popolazione pediatrica e anziana: non vi sono prove che dimostrino la necessita' di speciali considerazioni al momento di somministrare il farmaco. insufficienza renale condizione per cui i reni non svolgono più correttamente la loro funzione. ... Leggi ed epatica: non sono state valutate la sicurezza e l’efficacia del farmaco in pazienti con insufficienza renale condizione per cui i reni non svolgono più correttamente la loro funzione. ... Leggi o epatica. Pertanto, non e' possibile avanzare alcuna raccomandazione in merito alla posologia specifica per questi pazienti. Il prodotto deve essere somministrato mediante infusione endovenosa. Leinfusioni vanno somministrate in modo incrementale. L’iniziale velocita' di infusione consigliata e' 1 mg/kg/ora, con graduale aumento di 2mg/kg/ora ogni 30 minuti in assenza di reazioni connesse all’infusione (IAR), fino al raggiungimento della velocita' massima di 7 mg/kg/ora. Per una descrizione delle IAR.

 Effetti indesiderati

Le reazioni avverse gravi riferite in 4 pazienti trattati con il farmaco sono state: angioedema, dolore Il dolore è un allarme del nostro corpo finalizzato a richiamare l'attenzione nei confronti di qualche disfunzione o malattia allo scopo di protegger... Leggi al torace non cardiaco e tachicardia aumento della frequenza dei battiti del cuore rispetto al normale.... Leggi sopraventricolare. In 2 di questi pazienti, le reazioni sono state di ipersensibilita' mediate da IgE. >>Malattia di Pompe a esordio infantile. Disturbi psichiatrici. Comune: agitazione. Patologie del sistemanervoso. Comune: tremori. Patologie cardiache. Molto comune: tachicardia; comune: cianosi. Patologie vascolari. Molto comune: rossore; comune: ipertensione, pallore. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Molto comune: tachipnea, tosse. Patologie gastrointestinali. Molto comune: vomito; comune: conati, nausea. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Molto comune: orticaria, rash; comune: eritema, rash maculopapulare, rash maculare, rash papulare, prurito. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Molto comune: piressia; comune: irritabilita', brividi. Esami diagnostici.Molto comune: riduzione della saturazione di ossigeno; comune: incremento della frequenza cardiaca, incremento della Pressione Forza esercitata dal sangue sulle pareti di Arterie Vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore ai vari distretti dell'organismo.... Leggi e vene.... Leggi sanguigna, incremento della temperatura corporea. >>Malattia di Pompe a esordio tardivo. Disturbi del sistema immunitario. comune: ipersensibilita'. Patologie del sistema nervoso. Comune: capogiri, parestesia, cefalea. Patologie vascolari. Comune: rossore. Patologie respiratorie, toraciche emediastiniche. Comune: Costrizione Restringimento.... Leggi della gola. Patologie gastrointestinali. Comune: diarrea, vomito, nausea. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: orticaria, rash papulare, prurito, iperidrosi. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo.Comune: spasmi muscolari, contrazioni muscolari, mialgia. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Comune:piressia, fastidio al torace, edema È la presenza eccesiva di liquidi nei tessuti, con caratteristica comparsa di gonfiore, o nelle cavità dell'organismo. Tale accumulo di liquidi è d... Leggi periferico, gonfiore locale, affaticamento, sensazione di calore. Esami diagnostici. Comune: incrementodella Pressione Forza esercitata dal sangue sulle pareti di Arterie Vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore ai vari distretti dell'organismo.... Leggi e vene.... Leggi sanguigna. >>Ulteriori reazioni avverse Malattia di Pompe a esordio infantile e tardivo. Disturbi psichiatrici. Non nota: agitazione, irrequietezza. Patologie del sistema nervoso. Non nota: tremori, cefalea. Patologie oculari. Non nota: congiuntivite. Patologie cardiache. Non nota: arresto cardiaco, bradicardia, tachicardia, cianosi. Patologie vascolari. Non nota: ipertensione, ipotensione, pallore. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non nota: arresto respiratorio, apnea, difficolta' respiratorie, broncospasmo, sibilo, edema È la presenza eccesiva di liquidi nei tessuti, con caratteristica comparsa di gonfiore, o nelle cavità dell'organismo. Tale accumulo di liquidi è d... Leggi faringeo, dispnea, tachipnea, Costrizione Restringimento.... Leggi della gola, tosse. Patologie gastrointestinali. Non nota: dolore Il dolore è un allarme del nostro corpo finalizzato a richiamare l'attenzione nei confronti di qualche disfunzione o malattia allo scopo di protegger... Leggi addominale, conati. Patologiedella cute e del tessuto sottocutaneo. Non nota: edema È la presenza eccesiva di liquidi nei tessuti, con caratteristica comparsa di gonfiore, o nelle cavità dell'organismo. Tale accumulo di liquidi è d... Leggi periorbitale, livedo reticularis, aumentata lacrimazione, rash, eritema, iperidrosi.Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Non nota: artralgia. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non nota: dolore Il dolore è un allarme del nostro corpo finalizzato a richiamare l'attenzione nei confronti di qualche disfunzione o malattia allo scopo di protegger... Leggi al torace, edema È la presenza eccesiva di liquidi nei tessuti, con caratteristica comparsa di gonfiore, o nelle cavità dell'organismo. Tale accumulo di liquidi è d... Leggi del viso, sensazione di calore, piressia, brividi, fastidio al torace, irritabilita', estremita' fredde, dolore Il dolore è un allarme del nostro corpo finalizzato a richiamare l'attenzione nei confronti di qualche disfunzione o malattia allo scopo di protegger... Leggi nel sito di infusione, reazione nel sito di infusione. Esami diagnostici. Non nota: riduzione della saturazionedi ossigeno, incremento della frequenza cardiaca. Un numero ridotto di pazienti (< 1%) negli studi clinici e nella Fase Parte di un processo.... Leggi commerciale ha sviluppato shock anafilattico e/o arresto cardiaco durante l'infusione conil farmaco che hanno richiesto misure di supporto vitale. Le reazionisi sono generalmente manifestate poco dopo l'inizio dell'infusione. Ipazienti hanno evidenziato una vasta gamma di segni e sintomi, di natura principalmente respiratoria, cardiovascolare, edematosa e/o cutanea. Pazienti con reazioni legate all'infusione, di intensita' da moderata a severa o ricorrenti sono stati valutati per la presenza di anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi ige dette anche anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi o immunogloboline di tipo E, sono sostanze direttamente implicate nelle reazioni allergiche.... Leggi specifici per il farmaco; alcuni pazienti hanno dato esito positivo, inclusi alcuni che hanno manifestato una reazione anafilattica.Con alglucosidasi alfa sono state riportate gravi reazioni cutanee, forse immuno-mediate, tra cui lesioni cutanee ulcerative e necrotizzanti.

 Forme Farmacologiche

Myozyme per poter essere somministrato deve essere trasformato in una forma farmaceutica (o forma di dosaggio o medicamento composto), ovvero deve assumere un aspetto tale che possa essere somministrato attraverso la via prescelta (es orale, endovena ecc.) e nel dosaggio desiderato.

Il farmaco myozyme è disponibile nelle seguenti formulazioni:


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 Controindicazioni ed effetti secondari

Ipersensibilita' ad esito potenzialmente fatale (reazione anafilattica) al principio attivo In un farmaco, è la sostanza attiva, ovvero quella che svolge l'azione terapeutica, e si differenzia dagli altri componenti del farmaco, chiamati ecc... Leggi o ad uno qualsiasi degli eccipienti, quando il rechallenge non ha avuto successo.

 Avvertenze

Ipersensibilita'/Reazioni anafilattiche: sono state riferite in pazienti con forme ad esordio infantile e tardivo nel corso di infusioni del medicinale. A causa del rischio di reazioni severe legate all'infusione, al momento di somministrare il farmaco e' necessario poter disporre tempestivamente di idonee misure di supporto medico, incluse apparecchiature di rianimazione cardiopolmonare. Nell'eventualita' di grave ipersensibilita' o reazioni di tipo anafilattico, considerare l'immediata interruzione dell'infusione ed istituire tutto il trattamento medico del caso. Attenersi agli standard clinici correnti per il trattamento di emergenza delle reazioni anafilattiche. Reazioni connesse all'infusione (IAR): in circa meta' dei pazienti trattati con il farmaco in studi clinici su forme ad esordio infantile, e nel 28% dei pazienti trattati con il medicinale in uno studio Clinico Relativo alla manifestazione di una malattia.... Leggi sulla forma ad esordio tardivo sono insorte IAR, intese come qualunque evento avverso collegato insorto durante l'infusione o nelle ore successive all'infusione. Talune reazioni sono state di entita' severa. I pazienti infantili trattati con dosi piu' elevate (40 mg/kg) tendevano a riferire piu' sintomi se insorgevano reazioni connesse all'infusione. I pazienti con esordio infantile che sviluppano titoli anticorpali elevati sembrano presentare un rischio maggiore di sviluppare reazioni connesse all'infusionepiu' frequenti. I pazienti con grave patologia al momento dell'infusione sembrano presentare un rischio maggiore di reazioni connesse all'infusione. Prima di somministrare il farmaco e' dunque necessario considerare in modo accurato lo stato Clinico Relativo alla manifestazione di una malattia.... Leggi del paziente. I pazienti devono essere monitorati attentamente e dovranno essere riferiti al titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio tutti i casi di IAR, reazioni ritardate e possibili reazioni immunologiche. E' necessarioprocedere con cautela nel somministrare nuovamente il medicinale ai pazienti nei quali insorgono IAR (e in particolare reazioni anafilattiche). In presenza di effetti lievi e transitori potrebbe non essere necessario prestare cure mediche o sospendere l'infusione. La riduzione della velocita' di infusione, la temporanea sospensione dell'infusione e il pretrattamento dei pazienti, normalmente con antistaminici Sono indicati soprattutto in caso di riniti allergiche nelle quali eliminano anche il prurito caratteristico di queste forme.... Leggi orali e/o antipiretici Sono i farmaci usati per abbassare la febbre. Non intervengono sulle cause di questa, ma sui meccanismi interni all'organismo che regolano la nostra t... Leggi e/o corticosteroidi, hanno tutti consentito di gestire con Efficacia Riferita a un farmaco: raggiungimento dell'azione curativa voluta.... Leggi gran parte delle reazioni avverse. Possono insorgere IAR in qualunque momento dell'infusione o generalmente fino a 2 ore dopo, ed esse sono piu' probabili con velocita' di infusione piu' elevata. I pazienti affetti da malattia di Pompe a stadio avanzato possono presentare compromissione della funzione cardiaca e respiratoria, con potenziale predisposizione ad un maggiore rischio di gravi complicanze in seguito a IAR. Pertanto, questi pazienti devono essere controllati piu' attentamente durante la somministrazione. Immunogenicita': gran parte dei pazienti ha sviluppato anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi IgG all'alfa-glucosidasi acida umana ricombinante (rhGAA), solitamente entro 3 mesi dall'inizio della terapia. Per questo motivo si prevede che la maggior parte dei pazienti trattati sviluppera' sieroconversione. I pazienti a esordio infantile trattati con dosi piu' elevate (40 mg/kg) tendevano a sviluppare maggiori titoli anticorpali. Non sembra esservi correlazione tra l'esordio delle reazioni connesse all'infusione e il tempo della formazionedi anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi IgG. Un numero limitato di pazienti IgG-positivi valutati e' risultato positivo per gli effetti inibitori dopo analisi in vitro. Per via della rarita' della patologia e della limitata esperienza attuale, non si e' ancora stabilito con certezza l'effetto della formazione di anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi sulla sicurezza e sull'efficacia. La probabilita' diottenere scarsi risultati e di sviluppare titoli anticorpali elevati e prolungati sembra maggiore nei pazienti CRIM-negativi rispetto ai pazienti CRIM-positivi. Tuttavia, titoli anticorpali elevati e prolungati si presentano anche in alcuni pazienti CRIM-positivi. La causa di uno scarso esito Clinico Relativo alla manifestazione di una malattia.... Leggi e dello sviluppo di titoli anticorpali elevati e prolungati viene ritenuta multifattoriale. I titoli anticorpali IgG devono essere controllati regolarmente. I pazienti che manifestano reazioni di ipersensibilita' possono essere sottoposti anche a test per gli anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi ige dette anche anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi o immunogloboline di tipo E, sono sostanze direttamente implicate nelle reazioni allergiche.... Leggi verso l'alglucosidasi alfa e per altri mediatori dell'anafilassi. I pazienti che sviluppano anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi ige dette anche anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi o immunogloboline di tipo E, sono sostanze direttamente implicate nelle reazioni allergiche.... Leggi verso il farmaco sembrano presentare un rischio maggiore di IAR quando il medicinale viene risomministrato. Pertanto, tali pazienti devono essere monitorati piu' attentamente durante la somministrazione. Alcuni pazienti ige dette anche anticorpi Sono molecole prodotte da alcune cellule del nostro sistema immunitario in risposta alla presenza di agenti ritenuti estranei o dannosi (come per esem... Leggi o immunogloboline di tipo E, sono sostanze direttamente implicate nelle reazioni allergiche.... Leggi positivi hanno ottenuto risultati positivi con una nuova somministrazionedi farmaco a una velocita' di infusione ridotta con dosi iniziali inferiori e hanno continuato a ricevere il medicinale sotto attento monitoraggio il monitoraggio cardiotocografico è la registrazione del battito cardiaco del feto, eseguita con un apparecchio particolare.... Leggi clinico. In un paziente con forma infantile della malattia di Pompe, il quale aveva ricevuto dosi molto frequenti di rhGAA (10 mg/kg5 volte la settimana) per un lungo periodo di tempo, e' insorta sindrome insieme di tutti i sintomi che caratterizzano una malattia.... Leggi nefrosica transitoria, risolta con la temporanea sospensione dellaERT. Con alglucosidasi alfa sono state riportate gravi reazioni cutanee, forse immuno-mediate, tra cui lesioni cutanee ulcerative e necrotizzanti. Durante la Somministrazione Introduzione di un farmaco nell'organismo.... Leggi di alglucosidasi alfa i pazienti devono essere tenuti sotto controllo per individuare eventuali segni e sintomi di reazioni sistemiche mediate da immuno-complessi a carico della cute o di altri organi. Se si manifestano tali reazioni immuno-mediate, si deve prendere in considerazione la sospensione della Somministrazione Introduzione di un farmaco nell'organismo.... Leggi di alglucosidasi alfa e deve essere iniziata una terapia medica appropriata. Occorre valutare i rischi e i benefici della ripresa della Somministrazione Introduzione di un farmaco nell'organismo.... Leggi di alglucosidasi alfa dopo la comparsa di una reazione immuno-mediata. In alcuni casi la ripresa del trattamento ha avuto successo e i pazienti hanno continuato a ricevere alglucosidasi alfa sotto stretto controllo medico.

 Composizione ed Eccipienti

Mannitolo, sodio di-idrogeno fosfato monoidrato, disodio fosfato eptaidrato, polisorbato 80.

 Gravidanza e Allattamento

Non vi sono dati disponibili riguardanti l'uso dell'alglucosidasi alfa in donne in gravidanza. Gli studi condotti su animali hanno evidenziato una tossicita' sulla riproduzione. Il rischio potenziale per gli esseri umani non e' noto. Il medicinale non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessita'. L'alglucosidasi alfa puo' essere escreta nel latte materno. Poiche' non si dispone di dati sugli effetti nei neonati esposti all'alglucosidasi alfa tramite il latte materno, si consiglia di interrompere l'allattamento durante il periodo di assunzione del farmaco. Non sono disponibili dati clinicisugli effetti che l'alglucosidasi alfa puo' provocare sulla fertilita'. Dai dati preclinici non sono emersi risultati avversi significativi.

 Interazioni con altri prodotti

Non sono stati effettuati studi di interazione. Poiche' si tratta di una proteina umana ricombinante, alglucosidasi alfa e' un candidato improbabile per le interazioni farmaco-farmaco mediate dal citocromo P450.

 Come Conservare il prodotto

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C).

 Categoria terapeutica

 Categoria Merceologica ATC