Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico specializzato nel trattamento delle alterazioni emostatiche. Pazienti affetti da emofilia A: il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit di fattore VIII, dalla sede e dall'entita' dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore VIII somministrato viene espresso in Unita' Internazionali (UI), riferite all'attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore VIII. L'attivita' plasmatica di fattore VIII e' espressa sia in percentuale (riferita al plasma umano normale) sia in Unita' Internazionali (riferite ad uno standard internazionale per concentrati di fattore VIII). Una Unita' Internazionale (UI) di attivita'di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale. La stima della dose di fattore VIII richiesta, specificata di seguito, si basa sulla considerazione empirica che 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attivita' plasmatica di fattore VIII di circa il 2% di attivita' normale. Ladose necessaria viene determinata per mezzo della seguente formula: unita' richieste = peso corporeo (kg) x aumento di fattore VIII desiderato (%) x 0,5. La quantita' e la frequenza della somministrazione devono essere adattate alla risposta clinica per ogni singolo caso. Emorragie e interventi chirurgici: l'attivita' di fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli di attivita' plasmatica (determinati in %o in UI/dl) rispetto ai livelli normali nel periodo corrispondente. Emartro in fase precoce, emorragie muscolari o orali: 20-40% (UI/dl), ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per almeno 1 giorno, fino a che, a cessazione del dolore, l'episodio emorragico sia risolto o si sia giunti a guarigione. Emartri piu' estesi, emorragie muscolari o ematomi: 30-60% (UI/dl), ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o piu', fino alla scomparsa del dolore e dell'invalidita' acuta. Emorragiea rischio per la vita: 60-100% (UI/dl), ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino alla risoluzione dell'evento. Interventi chirurgici minori (incluse le avulsioni dentarie): 30-60% (UI/dl), ogni 24 ore per almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione. Interventi chirurgici maggiori: 80-100% (UI/dl), (pre e post intervento), ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino al raggiungimento di una adeguata cicatrizzazione, successivamente continuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l'attivita' del fattore VIII a valori compresi tra il 30-60% (UI/dl). La quantita' e la frequenza della somministrazione devono essere adattate alla risposta clinica per ogni singolo caso. Durante il corso del trattamento e' consigliabile eseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore VIII per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni in particolare, in caso di interventi chirurgici maggiori, e' indispensabile eseguire un attento monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di un test coagulativo (attivita' plasmatica del fattore VIII). A causa di dato clinici limitati il prodotto deve essere utilizzato con cautela nei pazienti di eta'inferiore a 6 anni che hanno un'esposizione limitata verso i prodottidi fattore VIII. Per la profilassi anti-emorragica a lungo termine inpazienti affetti da grave emofilia A, le dosi normali sono di 20-40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni; in particolare nei pazienti piu' giovani possono essere necessari intervalli piu' brevi o dosaggi maggiori. Pazienti emofilici con inibitoredel fattore VIII devono essere monitorati per controllare lo sviluppodi inibitori del fattore VIII. Nei pazienti con elevati livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII puo' non risultare efficace per cui devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Malattia di von Willebrand con deficit di fattore VIII: segue le linee guida fornite per il trattamento dell'emofilia A. Deve essere somministrato lentamente per via endovenosa e la velocita' di somministrazionemassima non deve superare 2 ml al minuto.