Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della malattia; dalla localizzazione e dal grado dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Poiche' 1 unita' di Fattore VIII e' equivalente alla quantita' di Fattore VIII fisiologicamente presente in 1 ml di plasma umano, il calcolo della dose richiesta e' basato, empiricamente, sul fatto che 1 U.I. di Fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta il Fattore VIII plasmatico dell'1,5-2%. La seguenteformula puo' essere utilizzata per calcolare la dose richiesta per ottenere una determinata risposta: a) Unita' richieste = peso corporeo (kg) x 0,5 Unita' x l'aumento desiderato di Fattore VIII (% del normale). Esempio: 70 kg x 0,5 unita' x 50 = 1750 Unita'. b) Aumento di Fattore VIII desiderato (% del normale) = Unita' somministrate/peso corporeo (kg) x 0,5 unita'. Esempio: 1750 Unita'/70 kg x 0,5 unita' = 50%.Episodi emorragici minori (articolari) = 30% (Livelli plasmatici di FVIII terapeuticamente necessari) = Almeno 1 giorno, secondo la gravita' dell'emorragia (periodo durante il quale e' necessario mantenere il livello plasmatico terapeutico di FVIII); Emorragie piu' gravi (muscolari; estrazioni dentarie; traumi cranici; del cavo orale) = 40-50% = 3-4 giorni o fino a guarigione della ferita; Emorragie a rischio di vita (chirurgia maggiore: emorragie gastrointestinali; intracraniche; addominali o toraciche; fratture) = 60-100% = 7 giorni, quindi ulteriore terapia per almeno altri 7 giorni.Importante: la dose da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono essere sempre rapportate alle singole situazioni cliniche. In determinate circostanze possono essere richieste dosi piu' elevate di quelle calcolate, specialmente nel caso di dose iniziale. In chirurgia maggiore e' di fondamentale importanza l'accurato controllo della terapia sostitutiva dosando il Fattore VIII plasmatico con esami di laboratorio. Per la profilassi a lungo termine in pazienti con emofilia A di tipo grave, somministrare ad intervalli di 2-3 giorni dosi da 10 a 50 U.I. per kg di peso corporeo. In alcuni casi, specialmente nei pazienti piu' giovani, puo' rendersi necessario abbreviare gli intervalli fra due somministrazioni o aumentare la dose. Nel caso non venissero raggiunti soddisfacenti livelli plasmatici di AHF o, se l'emorragianon viene controllata dopo somministrazione di un dosaggio teoricamente adeguato, e' da prendere in considerazione la presenza di inibitore. L'inibitore puo' essere evidenziato e quantificato con appropriati esami di laboratorio: mediante la determinazione quantitativa possono essere calcolate le unita' di Fattore VIII neutralizzate da 1 ml di plasma o dal volume totale (calcolato) del plasma del paziente. Il dosaggio finale deve essere quindi calcolato sommando il numero di unita' diFattore VIII necessarie al numero di unita' neutralizzate dall'inibitore. In presenza di inibitore, il test del tempo di coagulazione eseguito sul sangue intero puo' dare una valutazione del dosaggio richiestopiu' esatta di quella ricavata dal calcolo del Fattore VIII circolante.Modalita' di somministrazione: ricostituire il preparato liofilizzatocon il diluente incluso nella confezione ed iniettare o infondere lentamente per via endovenosa ad una velocita' non superiore ai 10 ml/minuto.